Une malformation lymphatique (ML) est un vaisseau lymphatique déformé qui emprisonne le liquide lymphatique. Le liquide piégé forme une poche, ou kyste, qui peut se développer progressivement ou soudainement. Une malformation lymphatique élargie peut exercer une pression sur les organes voisins.
Qu’est-ce qu’une malformation lymphatique ? Comment une malformation lymphatique est-elle diagnostiquée et évaluée ? Comment une malformation lymphatique est-elle traitée ?
Qu’est-ce qu’une malformation lymphatique
Le système lymphatique fait partie du système immunitaire du corps. Il aide à combattre les infections et autres maladies et maintient l’équilibre hydrique dans le corps. Un réseau de petits vaisseaux en forme de tube dans tout le corps collecte du liquide aqueux supplémentaire (appelé lymphe) et le transporte vers les ganglions lymphatiques et le retourne éventuellement de nouveau dans la circulation sanguine. Un vaisseau lymphatique déformé qui emprisonne le liquide lymphatique est appelé une malformation lymphatique (ML). Ce liquide lymphatique emprisonné forme une poche, ou kyste, qui peut se développer progressivement ou soudainement.
Le sang des vaisseaux voisins peut également pénétrer dans un kyste. Cela peut faire gonfler la zone autour du ML. Une ML élargie peut être une pression sur les organes voisins. Les malformations lymphatiques peuvent apparaître n’importe où dans le corps. Ils sont les plus courants sur le cou, le visage et l’aisselle. Les malformations lymphatiques peuvent également apparaître à l’intérieur du corps, dans les organes ou les os. Les malformations lymphatiques sont congénitales, ce qui signifie que la malformation est présente au moment de la naissance.
Une malformation lymphatique peut être trouvée chez un fœtus pendant la grossesse. D’autres peuvent être trouvés plus tard dans l’enfance, quand il apparaît comme une masse remplie de liquide. Il existe deux types de malformations lymphatiques. Les malformations lymphatiques macro cystiques peuvent inclure un ou plusieurs kystes d’un centimètre de largeur ou plus. Elles peuvent être n’importe où dans le corps, mais se trouvent le plus souvent directement sous la peau du cou ou de la poitrine. Ils sont généralement doux au toucher. Ils peuvent grossir en raison d’une infection ou d’un saignement à l’intérieur du kyste. Les malformations lymphatiques micro cystiques sont un groupe de kystes plus petits qui peuvent sembler solides. Celles-ci peuvent apparaître n’importe où dans le corps. Les deux types de malformation lymphatique peuvent apparaître ensemble.
Les malformations lymphatiques sont sujets aux infections. Les vaisseaux sanguins à proximité peuvent également saigner dans la malformation, la faisant gonfler. Si une malformation lymphatique devient hypertrophiée ou douloureuse, vous devriez consulter votre médecin.
Les malformations lymphatiques ne sont pas héréditaires. Ces malformations lymphatiques ne sont associées à aucune autre condition médicale. Cependant, la condition est plus fréquente chez les enfants avec :
- Le syndrome de Down
- Syndrome de Turner
- Un syndrome de prolifération (troubles génétiques qui provoquent une augmentation inhabituelle de la taille du corps ou d’une partie du corps)
- Syndrome de Noonan.
Symptômes malformations lymphatiques
Si vous avez une ML, vos symptômes dépendront de la taille de la malformation et de son emplacement. Les symptômes peuvent inclure :
- Une masse douce, lisse et décolorée sur la peau. Il peut être trouvé n’importe où sur le corps, y compris le cou, la tête, la bouche, la langue, les yeux, la poitrine, l’estomac, les bras, les jambes, le scrotum et le pénis.
- Une bosse ou une masse qui grossit rapidement.
- Une masse qui montre des signes d’infection, y compris des rougeurs, de la chaleur, de la douleur, un gonflement et un drainage (rare).
- Petites bosses chroniques, cloques ou croûtes sanglantes à la surface de la peau qui peuvent se rompre et suinter du sang ou du liquide lymphatique clair.
Une malformation lymphatique dans la région de la tête, du cou ou de la langue peut rendre la respiration ou la déglutition difficile. Les malformations lymphatiques dans un bras ou une jambe peuvent provoquer un gonflement et une douleur dans tout le membre.
Comment une malformation lymphatique est-elle diagnostiquée et évaluée ?
Avant la naissance d’un bébé, une ML peut être trouvée lors d’une échographie obstétricale (É.-U.) qui fournit des images d’un fœtus dans l’utérus d’une femme. Une malformation lymphatique sur la peau peut être trouvé lors d’un examen physique. Une imagerie est nécessaire pour confirmer la malformation. L’imagerie est également utilisée pour diagnostiquer une malformation lymphatique qui se trouve à l’intérieur du corps.
Vous pouvez subir l’un de ces tests d’imagerie ou les deux à la fois :
- Échographie : L’imagerie par ultrasons utilise des ondes sonores pour produire des images de l’intérieur du corps.
- Imagerie par résonance magnétique corporelle : l’IRM utilise un champ magnétique puissant, des impulsions radiofréquences et un ordinateur
Pour produire des images détaillées des structures internes du corps. L’IRM n’utilise pas de rayonnement (rayons X).
Comment une malformation lymphatique est-elle traitée ?
Si la ML ne cause pas de problèmes, vous et votre médecin pouvez décider de la surveiller au fil du temps. Le traitement d’un ML dépendra de :
- Son emplacement dans le corps.
- Qu’elle soit macro cystique, micro cystique ou mixte.
- Si les tissus, vaisseaux sanguins et / ou organes voisins sont affectés.
- L’âge du patient (pour les enfants), les antécédents médicaux et l’état de santé général.
Votre médecin peut utiliser l’échographie ou l’IRM corporelle pour diagnostiquer et évaluer votre état. Il n’est pas nécessaire que toute malformation lymphatique ne nécessite un traitement. Si cela ne pose pas de problème, vous et votre médecin pouvez décider de le surveiller au fil du temps. Si vous avez besoin d’un traitement, les options comprennent les antibiotiques, la sclérothérapie, la chirurgie, la thérapie au laser et la thérapie par compression.
Les options de traitement comprennent :
- Médicaments antibiotiques pour traiter une ML infectée.
- Porter un vêtement moulant sur la partie du corps touchée (si possible) pour éviter la douleur ou pour empêcher la malformation de s’agrandir (thérapie par compression)
- Vidange des kystes. Pour cette opération, un tube de drainage est placé à travers une petite ouverture cutanée dans le ou les kystes en utilisant le guidage d’image.
Sclérothérapie
Votre médecin injectera une solution directement dans les vaisseaux lymphatiques mal formés. Cela les fait rétrécir et s’effondrer. Le médecin commence par drainer le ou les kystes en utilisant le guidage par image. La sclérothérapie est le plus souvent utilisée pour les ML macrocystiques. Certains ML microcystiques répondent également à la sclérothérapie. Plusieurs séances de sclérothérapie peuvent être nécessaires.
Chirurgie
Votre médecin peut retirer certains ML par chirurgie. Les LM qui affectent une zone trop grande, comme un bras entier, peuvent ne pas convenir à la chirurgie.
Thérapie au laser
Les médecins utilisent un puissant faisceau de lumière pour détruire le ML. La thérapie au laser est utilisée pour les ML de la peau ou de la bouche. Plusieurs traitements espacés de plusieurs mois peuvent être nécessaires. Cette thérapie peut être utilisée en association avec d’autres traitements.
Thérapie médicale
Pour les ML étendues ou compliquées, votre médecin peut vous prescrire des pommades cutanées, des médicaments oraux ou des médicaments intraveineux. Votre médecin peut également utiliser des médicaments pour réduire une LM ou pour réduire le risque de réapparition d’une LM après une chirurgie ou une sclérothérapie.
Cryothérapie
Les médecins étudient d’autres moyens de traiter les ML, y compris l’utilisation du froid (cryothérapie) ou de la chaleur (ablation par radiofréquence).
